WIERZCHNIACTWO I MIKROPRĄCIE JAKO WRODZONE
ZABURZENIA ROZWOJU CZŁONKA
WIERZCHNIACTWO (łac. / ang. epispadias)
Definiowane jest jako wrodzone zaburzenie rozwoju prącia objawiające się otwarciem grzbietowej części cewki i lokalizacji ujścia cewki po grzbietowej stronie. Samo prącie jest często małych rozmiarów z rozszczepieniem. Często odpływ moczu jest zachowany. Często współwystępujące zmiany, to: wynicowanie pęcherza moczowego, rozszczepienie spojenia łonowego, agenezja nerek, lokalizacja miednicza nerek.
Wyróżnia się wierzchniactwo żołędziowe, prąciowe, prąciowo-łonowe.
Badacze podają występowanie wierzchniactwa na poziomie 1 – 2,4 na 100 tys.
urodzeń.
Jednoznaczna przyczyna wierzchniactwa nie jest znana. Prawdopodobnie powstaje w wyniku działania czynników teratogennych w ciągu pierwszych dwunastu tygodni ciąży. Prawdopodobna jest też teoria wielogenowego dziedziczenia. A jako czynniki ryzyka wyróżnia się wiek matki – przed 20 r.ż. oraz wielodzietność.
Diagnoza stawiana jest zraz po urodzeniu na podstawie badania przedmiotowego. W przebiegu diagnozy oraz monitorowania leczenia wykorzystuje się badania polegające na cystoskopii, cystografii mikcyjnej, badanie urodynamiczne oraz USG. Jedyną metodą leczenia wierzchniactwa jest leczenie chirurgiczne. Zamykane jest światło cewki moczowej, rekonstrukcją ciał gąbczastych oraz ciał jamistych. Korekcji poddaje się skrzywienie prącia oraz repozycję rozszczepionego pęczka naczyniowonerwowego. W przypadku wynicowania pęcherza jest on rekonstruowany, również szyjka pęcherza oraz zamykane jest spojenie łonowe. Czasami u dorosłego mężczyzny problemami są skrócenie i skrzywienie prącia, zwężenie cewki moczowej, zaburzenia płodności, ejakulacji; czasami może być upośledzona zdolność trzymania moczu, opróżniania pęcherza oraz problem pojemności samego pęcherza po rekonstrukcji. Nawracające infekcje układu moczowego, refluks moczowodowo-pęcherzowy czy liczne blizny pooperacyjne to kolejny problemy wiążące się z wierzchniactwem.
MIKROPRĄCIE (łac. / ang. micropenis)
Androlodzy definiują mikroprącie jako prącie o długości poniżej 2,5 odchyleń standardowych od średniej długości członka dla danego społeczeństwa i wieku. W Polsce za mikroprącie uznaje się członka o długości poniżej 7 cm w stanie erekcji.
Pomiaru członka można dokonać na dwa sposoby. W stanie zwiotczenia – pociągając maksymalnie za żołądź (SPL – stretched penile length) lub w stanie pełnej erekcji. Jak wiadomo na jakość erekcji może mieć wiele czynników wpływ, również wpływ niekorzystny jak np. zbyt słabe podniecenie. Inną sprawą są skrzywienia prącia, które mogą zniekształcać wynik. Stąd ta opcja pomiaru stwarza pewne ryzyko i przez to nie jest
najlepsza.
Ważne jest również prawidłowe przeprowadzenie pomiaru. Mierzyć należy od spojenia łonowego do szczytu żołędzia w miejscu ujścia cewki moczowej po stronie grzbietowej (górnej) członka. Błędem jest mierzenie członka po stronie brzusznej (od dołu).
Jeśli chodzi o epidemiologię problemu mikropenisa w Polsce, to dane takie są nieznane. W Ameryce statystyki występowania podaje się na poziomie ok. 1,5 przypadków na 10 tys. urodzeń.
W przypadku etiologii oraz czynników ryzyka badacze podają jako główną przyczynę mikropenisa zaburzenia hormonalne w okresie płodowym związane z niedoborem testosteronu oraz dihydrotestosteronu. Dodatkowo wymienia się takie problemy jak: zespół Klinefeltera, dysgnezję jąder, hipoplazję komórek Leydiga, zaburzenia syntezy testosteronu oraz innych androgenów, defekty receptorów androgenowych, niewydolność przysadki mózgowej czy hipogonadyzm.
Natomiast jako główny czynnik ryzyka wymienia się ekspozycję płodu na leki zawierające estrogeny, inne substancje zawierające żeńskie hormony czy ksenoestrogeny.
W postepowaniu diagnostyczny bierze się pod uwagę objaw przedmiotowy jakim jest długość prącia i zgodnie z definicją musza to być 2,5 odchylenia standardowe od średniej długości. Lekarz neonatolog badający noworodka lub lekarz pediatra badający dziecko przed pokwitaniem ocenia prącie pod kątem zaburzeń rozwoju i w tym m.in. w kierunku mikroprącia korzystając z siatki centylowej. Średnia długość członka noworodka to ok. 3,5 cm; chłopca przed okresem dojrzewania to ok. 5 – 7 cm, po okresie dojrzewania 12 – 13 cm. Średnie długości są zależne od rasy, szerokości geograficznej i metody pomiaru.
W przypadku dorosłych mężczyzn pomiar metodą SPL – wspomnianą wyżej – przez personel medyczny pozwala odróżnić kliniczne mikroprącie od subiektywnych ocen pacjenta z jakimi może się zgłaszać do lekarza. Warto nadmienić, że sama długość członka w spoczynku lub w erekcji mniejsza niż średnia długość nie jest wystraczająca do diagnozy mikroprącia – musi być uwzględniona zasada 2,5 odchyleń standardowych. Również zaufanie do deklaratywnych pomiarów długości prącia przez samego pacjenta
powinno być ograniczone w przypadku podejmowania diagnozy.
Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych. W przypadku badań laboratoryjnych parametry hormonalne mogą wskazać kierunek diagnozy choroby podstawowej np. hipogonadyzm pierwotny lub wtórny. W przypadku badań obrazowych: USG, rezonans magnetyczny (RM), tomografia komputerowa (TK) mogą pokazać budowę prącia i ujawnić ewentualne odchylenia. Istoten też są badania genetyczne, które mogą pokazać zmiany jakościowe lub ilościowe w chromosomach płciowych np. zespół Klinefeltera, zespół niewrażliwości na androgeny, brak aktywności 5 alfa -reduktazy, zespół Pradera-Willego, mozaicyzm genetyczny lub też badania genetyczne mogą być prawidłowe.
Leczenie mikroprącia można zastosować na dwa sposoby. W przypadku podejrzenia lub stwierdzenia mikropracia u noworodka lub dziecka przed pokwitaniem istotne jest wprowadzenie leczenia farmakologicznego – hormonalnego – w odpowiednim momencie. W okresie przed dojrzewaniem jest szansa by prącie mogą ulec naturalnemu bez inwazyjnemu wzrostowi po podaniu androgenów – testosteronu lub dihydroteststeronu – w postaci przez skórną lub domięśniowo (iniekcje, zastrzyki) bądź preparatów LH / hCG w małych dawkach. Wiąże się to również z diagnozą np. hipogonadyzmu i jego adekwatnym leczeniem.
Inną formą leczenia mikroprącia po okresie dojrzewania, najczęściej u dorosłych pacjentów jest zabieg chirurgiczny polegający na przeprowadzeniu plastyki członka – falloplastyka. Operacja taka polega najczęściej na zachowaniu żołędzia i wytworzenia zupełnie nowego członka. Z racji tego, że operacja taka wiąże się z bardzo dużą ingerencja chirurgiczną rzadko kiedy pacjenci się zgadzają na tę opcję leczenia.
Zapobieganiem powstawania mikroprącia jest unikanie ekspozycji męskiego płodu, a potem dziecka – dorastającego chłopca – na leki zawierające estrogeny – żeńskie hormony oraz ksenoestrogeny, czyli substancje nie będące hormonami, ale ich aktywność chemiczna przypomina działanie żeńskich hormonów. Substancje takie coraz powszechniej występują w jedzeniu, środowisku, powietrzu, zabawkach itd.
LITERATURA
Skrodzka M., Świniarski P. (2021). Zaburzenia budowy anatomicznej prącia i ich leczenie. [W:] red. nauk. Jolanta Słowikowska-Hilczer Andrologia. Zdrowie mężczyzny od fizjologii do patologii. PZWL Wydawnictwo Lekarskie – Warszawa.
Damian D. Brela | psycholog | psychoterapeuta | seksuolog